Η νόσος προσβάλλει τους βλεννογόνους του δέρματος, της στοματικής κοιλότητας, του οισοφάγου, της τραχείας, της μύτης, του κόλπου, του εντέρου και του ματιού. Ο τύπος της νόσου που προσβάλλει το μάτι λέγεται οφθαλμικό ουλώδες πεμφιγοειδές και πρόκειται για μια χρόνια φλεγμονή του επιπεφυκότα.

 

Αν και είναι δύσκολο να εκτιμηθεί πόσο συχνή είναι η ασθένεια φαίνεται ότι 1 στα 8000 άτομα μπορεί να εκδηλώσουν ουλώδες πεμφιγοειδές κάθε χρόνο. Συνήθως η νόσος ξεκινά μεταξύ 60 και 70 ετών, αλλά υπάρχουν ασθενείς στην ηλικία των 30 ετών με την ασθένεια αυτή. Οι γυναίκες πάσχουν πιο συχνά από τους άνδρες.

Αν και πάθηση είναι γνωστή από τα χρόνια του Ιπποκράτη, πολλοί ασθενείς δεν ξέρουν ότι πάσχουν, όπως και πολλοίο φθαλμίατροι δεν δίνουν σημασία στα πρώιμα σημάδια της. Κατά την έναρξη (στάδιο Ι), συνήθως μόνο το ένα μάτι προσβάλλεται.

Ερυθρότητα, κάψιμο, αίσθηση ξένου σώματος, δακρύρροια  είναι τα πρώτα συμπτώματα, που συνεχίζονται παρά την τοπική θεραπεία, με συνεχή επιδείνωση. Η επιπεφυκίτιδα επεκτείνεται και στο άλλο μάτι και αναπτύσσεται ουλώδης ιστός μεσυμφύσεις στον επιπεφυκότα (συμβλέφαρο), τριχίαση και προσβολή του κερατοειδή. Αν η νόσος μείνει χωρίς θεραπέια θα οδηγήσει μετά από χρόνια στην τύφλωση λόγω ουλοποίησης του κερατοειδή και εμφάνισης παθολογικών αγγείων. 

Η διάγνωση του ουλώδους πεμφιγοειδούς μπαίνει με βιοψία του επιπεφυκότα και ειδικές εξετάσεις (ανοσοφθορισμός, υπεροξειδάση). Επειδή σε 20% των ασθενών η βιοψία μπορεί να είναι αρνητική, αν υπάρχει ισχυρή κλινική υποψία ο οφθαλμίατρος θα πρέπει να θεραπεύσει τη νόσο ακόμα και αν η βιοψία είναι αρνητική.

Η τοπική θεραπεία στο ουλώδες πεμφιγοειδές είναι μόνο συμπτωματική, κυρίως για να βελτιώσει την ξηροφθαλμία ή να θεραπεύσει μια πιθανή λοίμωξη. Η νόσος CP απαιτεί ανοσορυθμιστική θεραπεία:

• Δαπσώνη
• Μεθοτρεξάτη
• Αζαθιοπρίνη
• Κυκοφωσφαμίδη
• Ρετουξάμη
• Ενδοφλεβίως ανοσοσφαιρίνες
• Anti-TNF 

Μόνιμη ύφεση είναι συνήθως δυνατή, αν η ασθένεια διαγνωστεί νωρίς και αντιμετωπισθεί επαρκώς για 1 έως 5 έτη. Ο σκοπός της μακροχρόνιας θεραπείας είναι να τεθεί ένα τέλος στην αυτο-καταστροφική αυτοάνοση διαδικασία.

Η υγιεινή των βλεφάρων και η αφαίρεση των βλεφαρίδων ώστε να μην ερεθίζεται ο κερατοειδής είναι απαραίτητα. Χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να γίνουν, είτε για τη διόρθωση της τριχίασης, είτε για τη διόρθωση των βλεφάρων, είτε για τον καταρράκτη ή το γλαύκωμα, μόνο αν η νόσος βρίσκεται σε ύφεση με τα κατάλληλα φάρμακα.