Τι είναι η κοκκιωμάτωση Wegener
Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια συστηματική, αυτοάνοση, νεκρωτική αγγειίτιδα των μικρών αρτηριών και φλεβών. Η νόσος προσβάλλει το αναπνευστικό σύστημα και τα νεφρά κυρίως αλλά και οποιοδήποτε άλλο όργανο μεμονωμένα, όπως το δέρμα, τις αρθρώσεις, το νευρικό σύστημα, την καρδιά και τα μάτια.
Η νόσος είναι σπάνια, προσβάλλει γυναίκες και άνδρες μεταξύ της 4ης και 5ης δεκαετίας της ζωής. Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική διαπίστωση της προσβολής 2 τουλάχιστον από τις 3 πιο συνηθισμένες περιοχές (ανώτερο αναπνευστικό, πνεύμονες, νεφρά) και θετική βιοψία από μια τουλάχιστον περιοχή. Η παρουσία στο αίμα c-ANCA φαίνεται ότι σχετίζεται ισχυρά με τη νόσο. Η νόσος χωρίς θεραπεία είναι θανατηφόρος.
Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις της κοκκιωμάτωσης Wegener εμφανίζονται στους μισούς περίπου ασθενείς και είναι:
- Φλεγμονή του κόγχου
- Παράλυση νεύρων που κινούν το μάτι ή το βλέφαρο
- Απόφραξη ρινοδακρυικού πόρου
- Επιπεφυκίτιδα
- Επισκληρίτιδα
- Σκληρίτιδα
- Ελκώδης Κερατίτιδα
- Ραγοειδίτιδα
- Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδή
Η θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη)
