Η αρρώστια είναι γνωστή από την αρχαιότητα και την αναφέρει ο Ιπποκράτης. Στη σύγχρονη εποχή ο Έλληνας οφθαλμίατρος Βενέδικτος Αδαμαντιάδης και ο Τούρκος δερματολόγος HulusiBehcet, περιέγραψαν με ακρίβεια όλα τα κλινικά ευρήματα της νόσου. 

Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι
συχνότερη σε χώρες που βρίσκονται
σε ένα τόξο μεταξύ της Ιαπωνίας και
της Μεσογείου

Η νόσος είναι συχνότερη σε συγκεκριμένες περιοχές του κόσμου, από την Κίνα και την Ιαπωνία μέχρι τις ακτές της Μεσογείου, σε μια ζώνη, που την προσδιορίζουμε σαν την οδό του μεταξιού. Στην Ελλάδα φαίνεται ότι πάσχουν 3 στους 100.000 κατοίκους.

Προσβάλλονται τόσο άνδρες όσο και γυναίκες, συνήθως μεταξύ των ηλικιών 20-50 ετών, αν και παιδιά μπορεί να εκδηλώσουν τη νόσο.

Η διάγνωση μπαίνει μόνο με κλινικά κριτήρια και δεν υπάρχουν εξετάσεις να την επιβεβαιώσουν.

Τα κριτήρια είναι:

Άφθες στη στοματική κοιλότητα που εμφανίζονται 3 φορές το χρόνο

Οι άφθες της στοματικής κοιλότητας στη νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet βρίσκονται συνήθως στη γλώσσα και τα χείλη, είναι επώδυνες και διαρκούν 4-5 ημέρες χωρίς να αφήσουν ουλή

Και επί πλέον 2 από τα παρακάτω:

Δερματικές εκδηλώσεις (εξάνθημα, οζώδες ερύθημα)	Οι δερματικές εκδηλώσεις στη νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet είναι συνήθως ακμοειδές εξάνθημα στο πρόσωπο, την πλάτη ή τους μηρούς, όπως επίσης και οζώδες ερύθημα στα κάτω άκρα
Έλκη στα γεννητικά όργανα	Τα έλκη γεννητικών οργάνων στη νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet βρίσκονται στη βάλανο, το όσχεο ή τον κόλπο, είναι επώδυνα και διαρκούν 4-5 ημέρες, αλλά όταν υποχωρήσουν αφήνουν ουλή
Ραγοειδίτιδα	Η οφθαλμική προσβολή στη νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet συμβαίνει στο 70 % περίπου των ασθενών
Θετική δερματική αντίδραση (pathergy test)	Με μια βελόνα γίνονται 3-4 νυγμοί στο δέρμα. Η δερματική αντίδραση είναι θετική αν μέσα σε 24-48 ώρες εμφανιστούν φυσαλίδες στο δέρμα

Άλλες κλινικές εκδηλώσεις, που μπορεί να εμφανιστούν είναι:

• Αρθρίτιδα
• Έλκη στο έντερο
• Επιδιδυμίτιδα
• Θρομβοφλεβίτιδα
• Νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα

Οφθαλμική φλεγμονή συμβαίνει στο 80% περίπου των ασθενών και μπορεί να είναι:

• Ιριδοκυκλιτιδα(κάποιες φορές με πύο)
• Διάμεση ραγοειδίτιδα
• Αμφιβληστροειδίτιδα
• Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδή
• Πανραγοειδίτιδα

Πρόσθια ραγοειδίτιδα με υπόπυο

Διάμεση ραγοειδίτιδα

Αμφιβληστροειδίτιδα

Αγγειίτιδα

Η οφθαλμική προσβολή οδηγεί σε ατροφία του
αμφιβληστροειδή ή του οπτικού νεύρου και σε
απόφραξη των αγγείων

Η οφθαλμική φλεγμονή εμφανίζεται αιφνίδια, με έντονα συμπτώματα συνήθως, και διαρκεί για 3 με 4 εβδομάδες περίπου. Κάθε φορά που η φλεγμονή υποχωρεί αφήνει και κάποιο πρόβλημα, έτσι ώστε τελικά μετά από πολλές υποτροπές να προκληθούν σοβαρά προβλήματα στην όραση. Πριν από 20 χρόνια, όταν δεν υπήρχαν πολλά διαθέσιμα θεραπευτικά μέσα, το 80% των ασθενών κατέληγε σε τύφλωση 5-10 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Αντίθετα σήμερα η πληθώρα των θεραπευτικών δυνατοτήτων επιτρέπει στην πλειοψηφία των αρρώστων να διατηρήσουν την όραση τους.

10 ημέρες μετά την θεραπεία με αντί-TNF η εστία
στον αμφιβληστροειδή εξαφανίστηκε και η όραση
αποκαταστάθηκε πλήρως

Η ραγοειδίτιδα που οφείλεται στη νόσο Αδαμαντιάδη-Behcet απαιτεί από την πρώτη στιγμή θεραπεία με ανοσοτροποιητικά, ενώ δεν επιτρέπεται η χορήγηση κορτιζόνης ως μονοθεραπεία.

Τα ανοσοτροποιητικά που μπορεί να είναι αποτελεσματικά είναι:

• Αζαθιοπρίνη
• Κυκλοσπορίνη
• Ιντερφερόνη
• Anti-TNF

Πολλές φορές και ανάλογα με τη βαρύτητα της ραγοειδίτιδας, κάποια φάρμακα μπορεί να χορηγηθούν σε συνδυασμό. Η θεραπεία πρέπει να διαρκεί για πολλά χρόνια μέχρι να σταθεροποιηθεί η αρρώστια και συνήθως κατά την κρίσιμη περίοδο της ζωής μέχρι την ηλικία των 50 ετών, αφού συνήθως μετά η νόσος υποχωρεί από μόνη της.