Ιούνιος 2017

Ερώτηση :

Ποιο από τα παρακάτω είναι σωστό για την χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια «δίκην κυνηγετικών χόνδρων» (birdshot)

1. Η πλειοψηφία των ασθενών φέρει το HLA Β29

2. Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς μπορεί να υπάρχει 

3. Η αντίδραση στον πρόσθιο θάλαμο είναι έντονη

4. Τα ιζήματα στον κερατοειδή είναι μεγάλα (mutton fat)

5. Η φλουραγγειογραφία είναι η διαγνωστική απεικονιστική μέθοδος 

Απάντηση :

Σωστή είναι η απάντηση 2.

Η birdshot χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια είναι μια ασυνήθης μορφή οπίσθιας ραγοειδίτιδας (1,7% των ασθενών μας με οπίσθια ραγοειδίτιδα), που προσβάλλει συνήθως γυναίκες μέσης ηλικίας.

Η νόσος είναι χρόνια και αμφοτερόπλευρη. 

Η φλεγμονή στον πρόσθιο θάλαμο είναι μη κοκκιωματώδης, χαμηλής έντασης (≤ 1+ κύτταρα, χωρίς flare) με αποτέλεσμα οι οπίσθιες συνέχειες να είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Στο υαλοειδές η φλεγμονή είναι επίσης χαμηλής έντασης (≤ 2 + θόλωση).

Στο επίπεδο του μελάγχρου επιθηλίου και του χοριοειδούς διαπιστώνονται πολλαπλές, διάσπαρτες, διακριτές φλεγμονώδεις εστίες, που είναι τυπικές για τη νόσο. Έχουν χρώμα κρεμ χωρίς χρωστική, σχήμα στρογγυλό ή ωοειδές και μέγεθος 50-1500 μικρά. Βρίσκονται πίσω από τον ισημερινό και έχουν ποικίλη εντόπιση συμμετρική ή ασύμμετρη στα δυο μάτια αν και συνηθέστερα παρατηρούνται παραθηλαία ρινικά και κάτω της οπτικής θηλής. Τα όρια των εστιών αυτών είναι ασαφή και για αυτό οι εστίες είναι καλύτερα ορατές με το έμμεσο οφθαλμοσκόπιο (Φωτογραφία 1). Η εμφάνιση των εστιών μπορεί να προηγείται ή να έπεται (ακόμα και πολλά χρόνια) των συμπτωμάτων.

Αμφιβληστροειδική αγγειίτιδα, που αφορά στα φλεβίδια, μπορεί να συνυπάρχει, αν και συνήθως διαπιστώνεται μόνο αγγειογραφικά (Φωτογραφία 2). 

Το κυστεοειδές οίδημα της ωχράς είναι η πιο συχνή αιτία μείωσης της όρασης.

Η πλειοψηφία των ασθενών φέρει το αντιγόνο HLA A29.  Η συσχέτιση του αντιγόνου με τη νόσο είναι πολύ ισχυρή με τον σχετικό δείκτη κινδύνου να φτάνει το 200. Η συσχέτιση αυτή είναι μοναδική. 

Η φλουραγγειογραφία δεν έχει διαγνωστική αξία σε αντίθεση με την αγγειογραφία με ινδοκυανίνη, όπου  διαπιστώνονται πολλαπλές εστίες υποφθορισμού, οι οποίες αντιστοιχούν στο μέγεθος των οφθλαμοσκοπικά ορατών βλαβών αν και σαφώς περισσότερες. Κατά την οξεία φάση της νόσου οι εστίες υποφθορισμού εμφανίζονται στους ενδιάμεσους χρόνους της αγγειογραφίας, ενώ κατά την χρόνια φάση εμφανίζονται από τους πρώιμους και παραμένουν αμετάβλητες μέχρι τους όψιμους χρόνους (Φωτογραφία 3).

Φωτογραφία 1. Πολλαπλές, διάσπαρτες, περιθηλαίες, ωοειδείς, κιτρινόλευκες εστίες με ασαφή όρια που φαίνονται βαθιά στον αμφιβληστροειδή είναι οι τυπικές βλάβες της birdshot χοριοαμφιβληστροειδοπάθειας. 

Φωτογραφία 3. Τυπική εικόνα αγγειογραφίας με ινδοκυανίνη σε ασθενή με birdshot χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια. Παρατηρείστε τις πολλαπλές εστίες υποφθορισμού στους ενδιάμεσους χρόνους που είναι περισσότερες από όσες οφθαλμοσκοπικά φαίνονται.